(1) 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (G-6-PD) 결핍으로 알려진 파바 콩병은 가장 흔한 유전성 효소 결핍 질환입니다. 유전성 적혈구 포도당-6-인산 탈수소효소 결핍으로 인한 파바 콩병은 파바 콩 꽃가루 노출, 파바 콩 및 그 제품 섭취 또는 산화 약물 투여 후 적혈구 파열로 인해 발생하는 급성 용혈성 질환입니다.

(2) 넓은 콩 질병의 특징 : 빠른 발병, 빠른 진행, 더 심함, 넓은 콩이 시장에 출시되는 늦봄과 초여름 (4 ~ 7 월)에 유행, 장강 유역과 광둥성과 같은 남쪽 지방에서 유행, 남성에서 유행, "여성보다 남성 선호", 9 세 미만 어린이에서 더 많이 발생합니다;

(3) 넓은 콩 질환의 일반적인 증상 : 용혈 반응, 빈혈, 오한, 창백, 두통 및 발열; 식욕 부진, 구토, 구토, 복통, 심지어 간 및 비장 비대와 같은 위장 증상; 비뇨기 증상, 소변은 진한 차 또는 간장이며 심한 경우 신부전입니다;

(4) 일상 생활에서 피해야 할 약물 : 1) 금지 약물 : 설폰 아미드 : 살라 조 설파 디아 진 피리 메타 민 등; 니트로 푸란 : 푸라 졸리 돈 (설사), 푸로 톡신, 푸라 실린 등; 항 말라리아제 : 프리마퀸; 기타 약물 : 다량의 비타민 C 및 비타민 K, 페닐 히드라진, 나프틸 캄퍼 함유, 툴루 이딘 블루, 티아 졸론 등; 한약 성분 : 베르베린 (버베린), 페퍼민트 등 한약 성분, 촨황련, 진주 분말, 세나, 니우황, 곰의 담즙, 바오잉단 등 (2) 해열 및 진통제: 아세트아미노펜, 아미노펜, 아스피린, 피나스테리드, 인도메타신(소염진통제) 등; 말라리아 치료제: 퀴닌, 클로로퀸, 에틸아미노피리미딘 등; 설포닐 약물: 아미노펜 설폰, 프로라민; 설폰아마이드: 설파디아진, 코트리목사졸, 설피옥사졸, 설파독신 피리메타민 등 주의하여 사용해야 하며, 약물을 복용하는 경우 반드시 전문의와 상의하여 복용합니다; 세티리진, 페나조피리딘, 레보도파, 프로베네시드, 콜히친, 페닐에프린, 글리벤클라미드, 파라세타몰, 페니토인 나트륨 등과 같은 기타 약물;

(5) 세리 카타 환자는주의해야합니다 : 1) 파바 콩과 그 제품을 먹는 것을 금지해야합니다; 2) 파바 콩 꽃, 과일 및 파바 콩 수확 시즌에 파바 콩밭에 가지 마십시오; 3) 모유 수유중인 여성은 우유를 빨아서 영향을받는 어린이의 질병을 피하기 위해 파바 콩을 먹는 것을 금지해야합니다; 4) 치료 및 약물 치료시, 의사 또는 약사의 신원을 알리는 세리 카타 환자 여야합니다; 5) 의사의 지시를 따르거나 약사와상의하여 약물이나 환자를 약에 사용하기 전에 약물에 넣어야합니다. 약을 사용하기 전에 지침을주의 깊게 읽어야합니다. 6) 벌레를 쫓아 내기 위해 나프탈렌이 함유 된 장뇌 약을 사용하지 마십시오. 7) 환자가 다쳤을 때 보라색 물약과 같은 용담이 함유 된 소독수를 사용하지 마십시오. 8) 현기증, 피로, 발열, 구역 및 구토, 복통 및 기타 증상이 파바 콩, 파바 콩 제품 또는 산화 의약품을 접촉하거나 섭취 한 후 현기증, 피로, 발열, 메스꺼움 및 구토가 발생할 때마다 즉시 의사와 상담하여 파바 콩병의 공격인지 확인하고 그에 따른 치료를 제공하십시오.

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소아과 전문의 피쉬남입니다. 질문에 기꺼이 답변해 드리겠습니다.

1, 이름에서 알 수 있듯이 파바 콩과 관련된이 질병은 주로 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 (G-6-PD)의 부족으로 인해 1-7 세 아기 인 파바 콩을 먹음으로써 발생하는 일종의 급성 용혈성 빈혈로 신체의 적혈구의 안정성을 파괴합니다. (맛있는 넓은 콩을 곧은 얼굴로 마주하는 것이 갑자기 불가능해 보입니다).

2, 파바 콩 질병을 앓은 후 아기는 일반적으로 정상적인 어린이, 불편 함과 증상이없고 외모에 비정상적인 변화가 없습니다. 질병이 발병하면 황달, 빈혈, 창백함, 소변이 간장 색 및 기타 증상이 나타나고 심지어 여러 장기 부전을 일으켜 사망에 이르는 매우 불길한 질병입니다.

3. 기본적으로 이 질병은 남성이 아닌 여성에게 전염되며 남성과 여성의 비율이 7:1로 높습니다.

4. 현재 양잠은 약물로 교정하거나 최선을 다할 수 없습니다. 가족 유전력이있는 경우 부모는 아들이 아닌 딸을 낳는 것이 좋습니다.

5. 남아가 태어날 경우, 아기가 넓은 콩이나 특정 산화제를 먹지 않도록 해야 합니다.

피쉬 샤오난: 80대 소아과 의사 어머니, 절강대학교 의과대학 어린이 병원 주치의.

오늘의 헤드라인 올해의 우수 셀프 미디어 브랜드, 헤드라인 건강 골드 처방전 작성자, 올해의 건강 헤드라인으로 선정되었습니다.

파바 콩병은 파바 콩 또는 당면과 같은 파바 콩 제품을 섭취한 후 포도당-6-인산 탈수소효소(G-6-PD) 결핍증이 있는 일부 어린이에게 급성 혈관 내 용혈을 유발하는 질환입니다.이 질환은 10세 미만의 어린이에게 발생하며 남아에게 더 흔합니다. 어제 은명은 병원에서 그런 어린이 한 명을 보았습니다. 일반적으로 질병의 발병은 어린이가 파바 콩이나 파바 콩 제품을 먹은 후 24 ~ 48 시간 이내에 발생합니다.급성 혈관 내 용혈적혈구의 대량 파괴로 인해 어린이의빌리루빈 수치 상승이 발생할 수 있습니다.Pale.빈혈)도 동시에 진행됩니다.황달. 아래 그래프에서 볼 수 있듯이 아이의 간접 빌리루빈 수치가 상승합니다.

또한 소아에게 혈관 내 용혈이 있기 때문에 헤모글로빈이 평소보다 낮을 것입니다. 아래 그래프는 질병이 시작될 때 어린이의 헤모글로빈 (헤모글로빈 농도)과 정상 헤모글로빈을 비교 한 것입니다. 병적 상태에서는 아이의 헤모글로빈이 4그램에 불과합니다.일반적으로 어린이의 헤마토크릿 수치는 12그램입니다.어린이의 신체에서 적혈구가 대량으로 파괴 된 결과 신체 기관에 산소와 혈액 공급이 부족하여 현기증, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토 및 피로와 같은 증상이 발생합니다. 질병의 진행이 나타날 수 있습니다.헤모글로빈뇨증용혈이 심한 어린이의 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.빈뇨, 무뇨증, 산증 및 급성 신부전증상황 아이의 증상이 시작되면 신장 세뇨관에 헤모글로빈 침착을 방지하기 위해 즉각적인 수분 공급, 전해질 장애 교정 및 소변의 알칼리화가 필요합니다. 필요한 경우 G-6-PD 정상 적혈구를 수혈합니다. 신부전의 출현을 예방하세요.현재 연구에 따르면 파바 콩에 의해 유발되는 용혈의 원인은 도파, 도파민, 파바 콩 피리 미딘, 이소루비신 및 기타 산화제가 풍부한 것과 관련이있을 수 있다고합니다. 그러나 많은 G-6-PD 결핍 환자가 넓은 콩을 먹은 후 반드시 용혈이 발생하는 것은 아니지만 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (G-6-PD) 결핍 환자의 건강을 위해 가능한 한 강한 산화 물질에 노출되는 것을 피하는 것이 좋습니다. 포도당-6-인산 탈수소효소(G-6-PD) 결핍증 유병률이 높은 지역(광동, 광시, 푸젠, 쓰촨, 구이저우, 윈난, 하이난)에서는 그룹 선별검사를 권장합니다. 이 검사는 이미 많은 산부인과 기관에서 시행되고 있습니다. 포도당-6-인산 탈수소효소(G-6-PD) 결핍이 확실한 경우 산화 효과가 강한 약물 복용을 피하는 것이 좋습니다.답변이 도움이 되었기를 바랍니다. 건강에 행운을 빕니다.

파바 콩은 영양분이 풍부하고 튀김, 차갑게 먹을 수 있으며 다양한 작은 음식으로 만들 수있는 인기있는 음식입니다. 매년 봄과 여름이 바뀌면 시장 시즌에 많은 수의 파바 콩이 나오고 많은 사람들이 먹고 싶어하지만 파바 콩을 먹는 많은 사람들이 유전병 인 파바 콩병을 유발할 수 있습니다.

넓은 콩 병이란 무엇인가요?

파바 콩병은 포도당 6인산 탈수소효소(G-6-PD) 결핍으로 인해 발생하는 질병으로, 유전적 G-6-PD 결핍이 있는 경우 신선한 파바 콩을 섭취한 후 갑자기 발생하는 급성 혈관 내 용혈로 나타납니다. 급성 용혈성 빈혈인 파바 콩병은 신선한 녹색 완두콩을 섭취하거나 완두콩 꽃가루에 노출된 후 적혈구 G-6-PD의 유전적 결함이 있는 개인에게 발생합니다. G-6-PD 결함으로 인해 유 전적으로 결함이있는 민감한 적혈구는 파바 콩의 특정 요인과의 만남에서 적혈구 막의 산화 유도, 불포화 지방산의 적혈구 막 인지질 분자의 산화 생성 지질 과산화, 세포막 손상.G-6-PD는 산화 손상으로부터 정상적인 적혈구, 신선한 파바 콩 꽃가루를 보호하는 역할을하는 것으로 알려져 있으며, 적혈구 막의 산화를 산화시키는 데 충분한 감소 코엔자임 II를 제공 할 수 없음이 알려져 있습니다. G-6-PD는 산화 손상으로부터 정상적인 적혈구를 보호하는 역할을하며 신선한 넓은 콩은 강력한 산화제입니다. G-6-PD가 결핍되면 적혈구가 파괴되고 질병이 발생합니다. 이 질병은 5세 미만의 어린이에게 가장 흔하며 남성 환자가 90퍼센트 이상을 차지합니다. 파바 빈병은 유전성입니다.원칙적으로 파바 콩병 환자에게는 파바 콩 섭취를 금지하는 것이 확립되어 있습니다.. 그러나 넓은 콩을 지속적으로 또는 한 번에 다량 섭취한다고 해서 항상 넓은 콩병이 발병하는 것은 아닙니다.

감마병의 주요 임상 증상은 무엇인가요?

초기에는 악성 감기, 미열, 현기증, 무기력 및 쇠약, 식욕 부진, 복통이 있으며 황달, 빈혈, 혈색소뇨, 간장색 소변이 나타나고 이후 체온이 상승하고 무기력 및 쇠약이 악화되어 약 3 일 동안 지속될 수 있습니다. 용혈성 빈혈, 구토, 설사 및 복통 증가, 간 비대, 간 기능 이상 및 비장 비대가 약 50%의 환자에서 동시에 나타납니다. 심한 경우 혼수, 경련, 급성 신부전 등이 나타날 수 있으며, 응급 치료를 받지 않으면 1~2일 이내에 사망하는 경우가 많습니다.

파바 콩병에 대한 응급 치료는 어떻게 받나요?

(1) 수동으로 구토를 유도합니다. (2) 1:5000 과망간산 칼륨 용액으로 위 세척. (3) 25% 황산마그네슘 경구 설사. (4) 고용량 글루코코르티코이드를 투여합니다. (5) 필요한 경우 혈액을 교체하거나 신선한 혈액을 투입합니다. (6) 소변의 알칼리화, 적절한 정맥 내 수액 보충 및 이뇨제 사용, 용혈성 요독 증후군의 적극적인 예방 및 치료. (7) 증상 치료.

감마병 환자는 어떤 약을 복용하면 안 되나요?

(1) 박하, 장뇌, 나프톨, 사천 연꽃, 옥살리스 가루, 왁스플라워, 곰 쓸개, 진주 가루, 베이비 파우더, 오픈 엔드 차, 7퍼센트 파우더, 인판틴, 옥살산 해독제 등 파바 콩병을 유발할 수 있는 한약 및 독점적 한약이 있습니다.

(2) 파바 콩병을 유발할 수있는 서양 약물 : 설폰 아미드 (예 : 설파 디아 진, 설파 메톡사졸, 설파 살라진), 아미노 페닐 설폰, 니트로 푸란 (예 : 푸로 톡신, 푸라 졸리 돈, 푸라 실린), 퀴놀론 (예 : 페플록사신, 엔로 플록사신), 아스피린, 페나 세틴, 프리마 퀸, 클로로퀸, 퀴닌, 이소 소르바이드 디 니트레이트, 니페디핀, 베르베린, 시메티딘, 비타민 K3 및 비타민 K4, 비타민 K4, 메틸렌 블루 등

결론

파바 콩 질병은 5 세 미만의 어린이에게 가장 흔하며 질병의 발병이 급성이며 상태가 치열하며 이해가 부족하면 어린이의 생명과 심각한 결과를 크게 위협 할 것이므로 큰 중요성을 부여하는 것이 필수적입니다. 이미 양잠의 급성 용혈이 발생한 환자의 경우 용혈을 유발할 수있는 넓은 콩과 약물을 즉시 중단해야하며, 감염을 일으키는 환자는 감염을 적극적으로 치료해야하며, 위의 조치 외에도 가벼운 환자는 일반적으로 치료할 필요가 없으며, 상태의 변화 또는 증상 치료의 관찰이 가능하며, 환자의 상태는 심각한 환자의 적극적인 치료를 위해 병원으로 보내야합니다.

파바 콩 질병은 실제로 학명을 "포도당 -6- 인산 탈수소 효소 (G6PD) 결핍"이라고하며 선천성 유전 질환이며, 출생부터 이런 종류의 환자 인 "G6PD"이런 종류의 물질은 나중에 질병의 발병이 기초를 마련하기 위해 매우 적을뿐만 아니라이 질병의 "내부 원인"이기도합니다. 질병의 "내부 원인"은 질병의 "외부 원인"인 파바 콩 (또는 파바 콩으로 만든 콩 페이스트)의 섭취입니다. 또한 또 다른 외부 원인인 산화 약물의 섭취도 있습니다. 예를 들어 프리마퀸, 퀴닌, 설폰아미드, 해열제(피나스테리드) 등도 이 질환을 유발할 수 있습니다.

그렇다면 왜 이런 일이 발생할까요? 현재 환자는 유전자 돌연변이로 인해 태어날 때부터 "G6PD"라는 물질이 매우 부족한 것으로 여겨지며, 이로 인해 우리 몸에서 산소를 운반하는 적혈구는 부풀어 오른 풍선과 같으며 특히 "파열"되기 쉽고 "외부 원인"이 유발되면 적혈구가 파열되고 세포 내부의 많은 물질이 혈액으로 방출되며이를 "용혈성 빈혈"이라고합니다. "외부 요인"에 의해 유발되면 적혈구가 파열되고 세포 내부의 많은 물질이 혈액으로 방출되어 소위 "용혈성 빈혈"이 발생하며 환자는 처음에는 전반적인 불편 함, 현기증, 피로, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토 등 일련의 증상을 보입니다. 황색, 간장과 같은 소변 색, 심각한 경우 혼수 상태 및 다기관 부전으로 나타납니다. 콩 및 기타 "외부 원인"은 위에서 설명한 용혈 과정을 유도하고 시작하는 방법은 "구체적인 이유는 아직 불분명합니다. 선천성 "G6PD"결핍 환자가 파바 콩을 먹는 것은 실제로 질병 발병의 일부일 뿐이며, 또한 파바 콩을 먹는 것이 반드시 100 % 질병 발병은 아니며 질병 발병의 심각성은 먹는 파바 콩의 양과 관련이 없으며, 이는 과정의 발달에 관련된 다른 알려지지 않은 요인이 있음을 시사합니다.

양잠의 유전 적 돌연변이로 인해 치료 적 치료 또는 예방이 없기 때문에 작은 설탕 친화적 인 알림, 질병에 대한 머리카락, 파바 콩 (파바 콩 제품 포함) 및 일부 산화 약물을 먹지 않도록하십시오.

구 샤오화

Suin

Apple-苹

여러분의 질문에 답변할 수 있는 기회를 갖게 되어 기쁘게 생각합니다.

의학에서 파바 콩병의 학명은 다음과 같습니다.포도당-6-인산 탈수소효소 결핍증유전성 대사 결함입니다. 파바 콩병을 앓고있는 사람이 파바 콩을 섭취하면 24-48 시간 후에 용혈 반응이 발생하여 심한 경우 사망에이를 수도 있습니다. 넓은 콩 외에도 장뇌, 보라색 방울, 퀴닌, 설폰 아미드 항생제, 혈당약, 아스피린 등 일부 약물도 환자에게 용혈 반응을 일으킬 수 있습니다. 따라서 파바 빈병을 앓고 있는 사람은 이러한 약물뿐만 아니라 파바 빈에 노출되는 것을 피해야 합니다.

현재 파바빈병 환자는 검사를 통해 정확하게 파악할 수 있으며, 출생 후 질병을 확인할 수 있습니다. 전 세계적으로 혈청병은 가장 흔한 유전성 대사 결함이며 남성에게 가장 많이 발생하고 여성 혈청병 환자는 드뭅니다. 아들이 파바 콩병을 앓고 있다면 그의 어머니는 질병을 일으키는 유전자의 보균자여야하지만 질병이 불완전 우성이기 때문에 정상적으로 행동 할 가능성이 높습니다. 우리나라에서 파바 콩병은 남부 지역에서 더 많이 발생합니다.

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수천 년 동안 중국 봉건 사회에서 물려받은 "딸보다 아들을 선호한다"는 생각과 "남자 아이를 여자 아이에게 물려준다"는 생각은 G6PD 결핍에서 많이 물려받았습니다. 예, G6PD 결핍 (학명 : 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 결핍)은 불완전한 우성 유전 대사 질환이있는 X- 염색체이기 때문입니다. 성별과 관련된 23번째 염색체 쌍인 X염색체에 존재하며, X염색체를 통해 다음 세대로 유전됩니다.수컷은 X-Y 쌍의 성 염색체를 가지고 있고 암컷은 X-X 쌍의 성 염색체를 가지고 있다는 것은 잘 알려져 있습니다. 여아 : 아버지는 G6PD 결핍이 있고 어머니는 그렇지 않습니다. 어머니에게서 소녀에게 전달되는 정상적인 X 유전자는 아버지의 병에 걸린 X 염색체의 영향을 가리고 소녀는 병에 걸린 유전자의 보균자로서 혈청 산성 질환에 걸리지 않습니다. 질병이 발생하지 않습니다. 어머니는 G6PD 결핍이 있고 아버지는 그렇지 않습니다. 아버지로부터 소녀에게 전달 된 정상적인 X 유전자는 어머니의 병적 X 염색체의 영향을 가리고 소녀는 파바 콩병에 걸리지 않고 병적 유전자의 보균자가 될 것입니다. 질병이 발생하지 않습니다. 아버지와 어머니 모두 G6PD 결핍이 있습니다. 두 X 염색체 모두 병리학 적이며 소녀가 질병에 걸리게하기 위해 그것을 가릴 방법이 없습니다. 남아: 어머니는 있고, 아버지는 없고, 양쪽 부모 모두 남아가 질병에 걸립니다. G6PD 결핍 남성:여성 = 9:1가부장적 유전 질환에 대한 분석 비대성 진행성 근이영양증 선천성 감마글로불린 결핍증 신경성 시신경 위축증 유전성 난청 적록색맹 혈우병 대머리 탈모증

안나 엄마, 의사, 약사, 영양사, 상담사 4중 생물학의 혼합 육아 세계, 가족에는 다양한 플랫폼의 원래 제작자 인 안나 소녀가 있으며 불안한 엄마에게 약간의 지원과 도움을주기를 희망합니다.

파바 콩병은 파바 콩을 먹는 사람들에게 용혈성 빈혈을 일으키는 유전성 질환입니다.

우리 아이도이 질병이 태어날 때 발견 되었기 때문에이 질병은 아이가 태어 났고 황달 지수가 특히 높고 인큐베이터에 일주일 동안 머물렀고 그 당시 나는 죽을까봐 걱정했습니다.

의사로부터 이 병은 모계 간 보이지 않는 세대 간 전염이며 딸을 낳으면 걸리지 않을 것이라고 들었는데, 아들을 낳고 나서 제가 걸렸어요. 사실 저는 파바 콩 알레르기에 대해 들어본 적이 없었기 때문에 이 질병에 대해 듣고 놀랐습니다.

의사가이 질병에 대해 취해야 할 예방 조치에 대해 많이 말했고 인터넷에서도 정보를 찾아 보았 기 때문에 아이가 어렸을 때부터 아이가 사용할 수없는 것을 만나서 알레르기를 일으킬 까봐 아이의 식단과 약물에 대해 매우 조심하고 있습니다. 나는 또한 아이가 오래 자랄수록 신체의 저항력이 좋아지고 알레르기 용혈이 천천히 덜 발생한다는 것을 읽었으며, 그것이 사실인지 아닌지는 모르겠지만 그것이 사실이기를 바라지 만 여전히 아이의 식단과 약물 금기를 항상 모니터링하고 아이가 위험을 감수하고 싶지 않습니다.

세로토닌의 금기 사항 : 주로식이 요법과 약물 사용, 가정에서의 식단 가족은 큰 문제가 없으며, 가장 중요한 것은 아이가 학교에 간 후 유치원에서 학교 선생님과 이야기하여 아이들이 무엇을 먹을 수 없다는 것을 분명히해야한다는 것입니다.

아이가 아파서 약을 복용할 때 병원, 작은 클리닉, 약국 등 어디에서든 의사에게 아이가 파바 콩병을 앓고 있다고 설명하고 사용할 수 없는 약은 피해야 한다는 점을 잊지 마세요.

특히 의사와 온라인 정보를 통해 수표를 통해 사용할 수없는 것은 여기에 나열하지 않을 것이며, 가장 중요한 것은 부모가 세심해야하며 때때로이 문제를 무시하지 않아야한다는 것입니다.

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