이런 소식을 들을 때마다 항상 마음이 안타깝습니다. 젊은 인재들이 병으로 일찍 세상을 떠난다는 것은 늘 안타까운 일입니다.

타키필락시스는 이름에서 알 수 있듯이 심각하고 악성 인 질병으로, 감염된 사람은 추위에 얼어 붙은 것처럼 행동력을 잃지 만 그 과정은 빠르지 않지만 신체가 부분적으로 수축하고 약화됩니다.

이 질병의 발병률은 100,000 명 중 4 명이며 대부분 40 세 이후에 발생하며 중국에는 약 20 만 명의 환자가 있으며 전체 인구 수는 여전히 증가하고 있으며이 인구의 전체 수는 낮지 않습니다. 현재 인간은이 질병에 대해 거의 알지 못하고 원인을 찾을 수 없으며 치료할 방법이 없으며 환자의 평균 생존 기간은 3 년에 불과하며 호흡기 근육 부전이 가장 끔찍합니다. 이 질병으로 고통받는 가장 유명한 사람은 영국 과학자 스티븐 호킹입니다.

2014년 해외에서 국내로 전파된 아이스버킷 챌린지, 특정 사람에게 얼음물을 붓고 챌린지가 끝난 후 그 사람이 다음 사람을 지목하는 방식으로 진행되었던 것을 아직도 기억하시나요? 당시 국내외 정치인, 기업인, 유명인 등이 이 챌린지에 참여했습니다. 마이크로소프트 창업자 빌 게이츠, 애플 창업자 주커버그, 애플 쿡 등 유명 인사들이 비를 마다하지 않고 공익 릴레이 활동에 참여했습니다. 이후 이 활동은 중국에 소개되었고 기술, 스포츠, 엔터테인먼트, 건강, 미디어 및 기타 배려하는 사람들이이 도전에 속속 참여했습니다. 미국에서 시작된 이 활동은 모든 사람이 동시에 아이스 버킷 챌린지를 받아들이고 말단 비대증 환자의 느낌을 경험하여 더 많은 사람들이이 희귀 질환에 관심을 기울일 것을 촉구했습니다.

의학에서 "말단 비대증"의 학명은 근위축성 측삭 경화증으로, 가장 흔한 형태의 운동 신경 질환입니다. 가장 흔한 형태의 운동 신경 질환으로, 줄기 운동 신경세포의 퇴행으로 인한 전신 근육 위축 및 약화 질환으로 1869년 프랑스의 신경학자이자 해부 병리학 교수인 마틴 샤르코(Martin Charcot)에 의해 발견되었습니다.

간단히 말해, 팔다리의 움직임을 관장하는 근육, 말하기와 삼키는 것을 관장하는 인후 근육, 자유롭게 숨을 쉴 수 있게 하는 호흡 근육 등 인체의 근육은 모두 운동 신경 세포에 의해 신경을 공급받습니다. '근긴장 이상증'을 앓고 있는 환자는 뇌와 척수의 운동 신경 세포가 퇴화되어 마치 몸이 서서히 얼어붙는 것처럼 근육이 마비될 정도로 점차 위축되고 약화되며, 결국 호흡 근육의 발달로 인해 호흡 부전으로 사망하게 됩니다.

현재 국제 의료계는 말단비대증의 원인에 대해 명확하지 않은 반면, 더 많은 병인 이론이 있습니다. 시냅스 내 글루타메이트의 흥분성 독성, 산화 스트레스, 자가 면역 반응, 중금속 중독, 아미노산 대사 장애, 바이러스 감염, 신경 영양 인자 결핍과 관련이 있을 수 있습니다. "말단비대증"에는 가족성과 파종성의 두 가지 유형이 있습니다. 가족형은 상염색체 우성으로 약 10%를 차지합니다. 말단비대증에 유전적 요인이 있기는 하지만 전염성은 없습니다.

([장쯔잉 박사]는 헤드라인의 우공 Q&A의 서명 저자로, 이 글은 오늘 헤드라인에 처음 게재된 원본 기사입니다. 사진은 인터넷에서 가져온 것으로 상업적 용도로 사용할 수 없습니다. 더 많은 건강 지식을 원하시면 장즈잉 박사의 아바타를 클릭한 다음 빨간색 로고 "주의"를 클릭하세요. 건강에 관심이 있으신 분은 [장즈잉 의사]라는 헤드라인 번호에 주목하세요. (건강 팁: 이 글의 내용은 참고용일 뿐이며 진단, 투약 및 사용의 근거가 될 수 없으며 의사 및 기타 의료진의 진단, 치료 및 권장 사항을 대체할 수 없습니다.)

닥터 클로브가 그 질문에 답해드리겠습니다.

'무증상 백혈병'으로도 알려진 루게릭병은 인구 10만 명당 4~6명꼴로 발병하는 희귀 질환으로, 대부분의 루게릭병 환자가 성인기에 발병하는 것으로 알려져 있습니다.

루게릭병은 후천적이고 진행성 질환입니다. 근육의 움직임을 신경 전달하는 뉴런이 알 수 없는 이유로 서서히 퇴화되고, 이 운동 뉴런이 죽으면서 근육이 조금씩 위축됩니다. 결과적으로 환자는 사망할 때까지 점차적으로 움직이고 스스로를 돌볼 수 있는 능력을 상실하게 됩니다.

처음에는 손가락이 그렇게 유연하지 않다는 것을 무심코 발견하고 한 손으로 찻잔을 잡을 방법이 없으며 머리를 빗을 방법이 없으며 정상인에게는 매우 쉬운 머리 뒤로 손을 교차하는 대담한 동작이 점차 이루어지지 않을 때까지 오래 걸리지 않을 것입니다. ......

모든 신경과 전문의는 상지에 다양한 운동 장애가 발병하면 곧바로 하지에도 영향을 미칠 수밖에 없다는 것을 알고 있습니다. 청해호 주변을 자전거를 타는 것부터 계단 두 층을 오르는 데 어려움을 겪는 것까지 불과 몇 달이면 충분합니다.

근육 위축이 말을 담당하는 근육에 영향을 미치면 루게릭병 환자는 말을 할 수 없게 되고 결국 시선추적 장치를 사용하여 자신을 표현할 수 있게 됩니다.

먹고 숨 쉬는 근육이 영향을 받는다는 것은 죽음이 임박했음을 의미합니다. 이 기간 동안 산소를 충분히 들이마실 수 없다는 느낌은 항상 환자와 함께하며, 그 느낌은 악몽 속의 "유령 압력"과 물속에서 질식하는 느낌과 비슷합니다.

루게릭병 환자에게 가장 고통스러운 것은 운동을 할 수 없고 결국 사망하는 것이 아니라 병이 진행되는 동안 의식이 유지되고 피부 감각이 좋다는 사실입니다. 사용자가 자신의 몸을 만지는 것을 감지할 수는 있지만 반응할 수 없고, 사용자가 말하는 것을 명확하게 들을 수는 있지만 올바른 얼굴을 만들 수는 없습니다. 그는 깨어 있고 힘이 조금씩 사라지고 있으며 육체가 영혼과 조금씩 분리되고 있음을 인식합니다.

일찍 죽고 싶은데 도와주실 수 있나요?

이것은 영화의 줄거리가 아니라 제가 겪은 실제 시나리오입니다. 두 명의 루게릭병 환자가 저에게 이렇게 말한 적이 있습니다. 그 당시에는 자살도 할 수 없었습니다.

수많은 죽음을 목격한 전문 의사조차도 고통에 시달리는 환자를 보면 평온함을 느끼기 어렵습니다. 앉고, 눕고, 달리고, 뛰고, 포옹하고, 키스하고, 섹스를 하고, 산꼭대기에서 가쁜 숨을 몰아쉬며 소리치는 것도 가능했지만 ...... 몇 년이 지나면 이 모든 것을 되돌아볼 수밖에 없고, 자신의 삶이 빠르게 시들어가는 것을 지켜보면서 아무것도 할 수 없는 것이 현실이 되어버립니다.

2015년 여름, 전 세계적인 아이스 버킷 챌린지를 통해 사람들은 이 질병에 대해 어느 정도 인식하게 되었습니다. 하지만 그것만으로는 충분하지 않습니다. 우리는 이 질병이 무거운 주제이며, 가볍고 즐거운 '아이스 버킷 챌린지'로 확산될 수 있지만 현재로서는 예방하거나 치료할 수 없는 질병이라는 사실을 제대로 인식해야 합니다.

루게릭병은 인류 전체가 여전히 밝히고 있지 못한 어둠입니다.

아이스버킷 챌린지 유행이 지나고 루게릭병에 대해 진지하게 이야기하기 시작할 때, 루게릭병의 '무게'를 제대로 느끼고 더 많은 사람들이 루게릭병에 대해 배우고 더 많은 사람들이 질병으로서의 심각성을 이해할 수 있게 되기를 바랍니다.

저는 그 변화를 보고 싶습니다. 이것이 바로 제가 이 글을 쓰는 이유입니다.

제 전문 분야의 관점에서 여러분이 실천할 수 있는 몇 가지 방향을 제시하기 위해 개인적으로 제안하는 두 가지로 글을 마무리하겠습니다.

기부할 금액이 있다면 루게릭병 분야에서 획기적인 성과를 거둘 가능성이 가장 높은 단체인 미국 루게릭병협회에 기부하는 것을 추천합니다.

해외 기부가 부담스럽다면 중국에서 상대적으로 많은 루게릭병 환자를 진료한 전문의인 북중국 제3병원의 판동성 교수를 추천합니다. 판 교수는 개인으로서 모금 채널이 없습니다. 하지만 최소한 그의 마이크로 블로그를 팔로우할 수는 있습니다.

물론 루게릭병에 대해 진지하게 이야기할 때 비로소 약간의 변화를 이끌어낼 수 있기 때문에 가볍고 유쾌하지 않은 이 글을 공유할 수도 있습니다.

자세한 내용은 닥터 클로브의 글 "얼음물을 부은 후, 루게릭병에 대해 알아볼 시간입니다"를 참조하세요.

저자／장진｜닥터 클로브 클리닉

에디터／이 배드

제 친구 중에 이제 겨우 30대에 접어든 '테이퍼'인 여동생이 있습니다. 그녀는 작은 커피숍을 운영하며 직장에서 일을 도와주는 남편과 사랑스러운 딸과 함께 세 식구가 행복하게 살았습니다. 하지만 4년 전부터 근력 약화를 경험하기 시작했고, 점점 더 심각해져 나중에 '근감소증' 진단을 받았습니다. 상태가 매우 빠르게 진행되어 여러 번 입원했고, 약 1년 전부터는 전혀 움직일 수 없어 호흡을 보조하고 코로 영양분을 공급하기 위해 인공호흡기를 사용해야 했습니다.

비강 영양 (장 영양)이 저의 전문 분야이기 때문에 어떤 제품을 사용해야하는지, 사용 방법 및 비용을 절약하기 위해 구입하는 방법에 대한 지침을 개인적으로 제공합니다. 일반적인 원칙은 매일 비강 수유를 통해 충분한 에너지 섭취, 1500ml의 특수 장 영양 제제 (특수 의료용 포뮬러, 균형 잡힌 전체 단백질 포뮬러), 그 위에 15-20g의 유청 단백질 분말을 섭취하는 것입니다. 또한 어머니는 식감을 높이기 위해 매일 야채 주스와 우유와 같은 유동식을 더 먹여 달라고 요청했습니다. 지난 1년여 동안 영양 상태는 기본적으로 유지되었고, 명백한 영양실조나 영양소 낭비, 감염이나 기타 합병증도 발생하지 않았습니다.

그녀는 매일 어머니의 집 방에 조용히 누워 영양 수액이나 유동식을 주입하고, 화장실에 가고, 가끔 휠체어를 타고 집안을 돌아다니며 가족들의 보살핌을 받습니다. 집 5층에 살고 있기 때문에 아래층으로 내려가는 것이 매우 불편하고 사람들을 만나러 나가는 것도 꺼려하기 때문에 평소에는 집 안에 갇혀 지냅니다. 그녀의 상태는 너무 심해서 더 이상 표정을 지을 수 없고, 딸이 학교에서 돌아와서 인사를 할 때 엄마의 눈에서 작은 빛이 깜박이는 것만 볼 수 있을 정도로 얼굴이 조용합니다. 이 빛은 결국 딸과 남편이 가장 사랑하는 사람이기 때문에 살고 싶다는 의지가 있다는 것을 보여줍니다.

아마도 외부인에게는 더 이상 삶의 질에 대해 이야기 할 수 없거나 그 질이 매우 열악하지만 언니 (내 친구)를 포함하여 부모님과 남편이 그녀를 돌보기 위해 최선을 다하고 있으며 딸이 그녀를 필요로하기 때문에 그녀의 삶의 질은 스스로 만 평가할 수 있습니다. 그녀는 이미 매우 조용하고 눈에 띄지 않는 아내이자 어머니였으며 이제는 더 이상 아무것도 할 수없고 더 조용히 누워 있지만 그녀가 얼마나 애착이 있고 살고 싶은 욕구가 얼마나 강한지는 그녀 만이 알고 있습니다.

나는 그녀의 발병부터 현재까지의 모든 과정, 증상의 출현부터 진단, 완전히 움직일 수없는 (심지어 기계로 호흡하는 것까지), 다양한 "아프고 무차별적인 치료", 대도시, 병원, 한약, 처방, 비밀 처방, 하나님을 숭배하고 구하는 과정, "점진적인 동결"의 과정을 이해합니다. 하나님 ...... 환자와 가족은 너무 많은 것을 너무 많이 경험하고 슬프다. 나는 이전에 친구의 접근 방식에 대해 매우 이해하지 못하는 일부 (예 : 여동생을 데리고 신을 숭배하고 불멸을 구하는 것)에 접근했지만 이제는 누워있는 환자가 움직일 수없는 것을보고 이해하는 것 같습니다.

언제 종말이 올지 아무도 모르고, 질병 앞에서 의학은 너무 제한적입니다!

2014년에 두 남매가 모두 테이퍼인 한 가족을 인터뷰한 적이 있는데, 제 심정을 이야기하기 위해서였습니다.

일반 뇌성 마비 및 다운 증후군 환자와 달리 타키 조이트는 정상적인 뇌 발달을하는 경향이 있습니다. 북경 대학의 여성 의사 인 Lou Tao이든 제가 인터뷰 한 란저우의 타키 조이트 형제 Lv Yuanfang과 Lv Yuanming이든, 그들은 모두 생각이 매우 명확하고 그들의 가치는 상대적으로 확고합니다. 좋은 점은 "인간으로 태어났다"는 기쁨과 슬픔을 인식 할 수 있다는 것이고, 나쁜 점은 돌이킬 수없는 장애와 조기 사망으로 인해 일반인에게는 상상할 수없는 굴욕과 무력감을 견딜 수 있다는 것입니다. 더 나쁜 것은 돌이킬 수 없는 장애와 조기 사망으로 인해 누구도 상상할 수 없는 굴욕과 무력감을 감수해야 한다는 것입니다,

하루가 끝나면 환자의 몸 전체가 근육을 움직일 수없고 안구 만 돌릴 수 있으므로 "살 수없고 죽을 수 없다"고 말할 수 있습니다. 환자는 서서히 사지에 대한 통제력을 잃고 질병의 자비에 처하게 될 것입니다. 일반인보다 짧은 삶에서 집을 떠나 정상적인 학교 교육, 사회화, 직장 및 결혼에 참여하려면 장애물에 부딪 히고 온갖 조롱을 견뎌야합니다.

임신 사실을 알게 된 후 Lv Yuanfang은 낙태를 거부하고 태아의 유전자를 검사하기 위해 베이징으로갔습니다. 마취없이 두 번에 걸쳐 복부에서 자궁에 프로브를 삽입했습니다. 아이가 태어나 기 전에 그녀는 마취가 쉽게 심장 마비로 이어질 수 있기 때문에 수술대에서 내리지 않을 준비가되어 있었기 때문에 도박의 "생명을위한 생명"의 탄생을 위해 도박을했습니다.

말하지 않으면 누가 이런 고통을 알 수 있을까요? 루위안팡은 더 운이 좋게도 현실적인 남편을 찾았습니다. 남동생 루 위안밍은 이제 손가락만 움직일 수 있고 사랑을 갈망하고 누나와 같은 아이를 갖고 싶어했지만 작년에 결혼 한 후 곧 아내가 남편과 자녀가있을뿐만 아니라 가족의 많은 유산을 굴려 사라진 것을 알게되었습니다.

평범한 삶은 그들에게 더 이상 바랄 것이 없습니다. 일자리를 찾는 것은 더더욱 어렵습니다. Lv Yuanfang은 란저우 하이시 완에 슈퍼마켓을 열었거나 CCTV 프로그램을 통해 창업 자본을 제공했고, Lv Yuanming은 타오바오 상점을 열고 싶었지만 돈을 벌지 못했을뿐만 아니라 대인 관계도 과도하게 인출하고 싶었습니다. 예를 들어 저는 일시적으로 그에게 플러그를 뽑았습니다.

말단비대증 커뮤니티의 곤경에는 여러 가지 뿌리 깊은 이유가 있습니다. 게다가 희귀 질환 환자는 중국 장애인과 중증 질환자의 축소판일 뿐입니다. 북경대학교의 한 여성 의사와 관련된 유사한 사건은 이들에게 최소한의 도움이 될 뿐이라고 할 수 있습니다.

지난번 '완벽한 고백'에서 24살 소녀를 봤는데, 어릴 때부터 말단비대증을 앓고 있어서 부모님도 잠시 치료를 하다가 포기했고, 7살쯤 되니까 부모님이 일을 나갔는데 이번에는 10년 넘게 아무 소식 없이 나갔다고 하더라고요.

나중에 조부모는 할아버지의 눈이 완전히 눈이 멀었 기 때문에 소녀를 키웠고, 지역 사회의 도움을받은 소녀는 "완벽한 고백"의 무대에서 프로그램 팀도 소녀의 어머니를 찾았고, 그 결과는 감동적이며, 소녀는 어머니와 아버지 이후에도 확실히 그렇지 않을 것이라고 의사는이 2 년의 일이라고 어머니와 아버지에게 조부모에게달라고 간청했기 때문에 소녀는 말했다. 그 소녀는 다시는 엄마와 아빠를 곤경에 빠뜨리지 않겠다고 말했습니다. 더 가슴 아픈 것은 어머니가 공연 무대 뒤에서 무대에 오르지 않았고 소녀의 울음 소리가 모두의 마음을 아프게했다는 것입니다.

더 많은 사람들이 질병의 고통과 마음의 트라우마에서 벗어날 수 있도록 국가가이 질병에 대한 치료법을 곧 찾을 수 있기를 바랍니다.

거의 보도 된 29 세의 북경 대학교 여성 의사 루 타오는 2 년 전 "비대증"을 앓고 있으며 최근 혼수 상태에 빠졌고, 아직 깨어있을 때 언제든지 세상을 떠날 수 있으며, 구강 장기 기증 희망은 "사용에도 불구하고 생명을 구하는 부분"이라고 말했습니다. "제가 떠난 후에도 머리는 의학 연구를 위해 남겨질 수 있습니다. 의학이이 문제를 가능한 한 빨리 극복하여 "빈맥"으로 고통받는 사람들이 하루 빨리 고통을 없앨 수 있기를 바랍니다." 그녀의 가족이 그녀를 대신하여 기증 동의서에 서명했습니다. 고통스러운 후회, 우리는 묻지 않을 수 없습니다 : 북경 대학교 여의사 루 타오가 장기 기증 후 세상을 떠났고, 얼어 붙은 사람들의 삶이 많이 개선 될 수 있습니까?

먼저 "말단비대증"이 무엇인지 이해해 보겠습니다. 근위축성 측삭 경화증(ALS)은 운동 신경 질환(MND)으로도 알려져 있으며 원인이 밝혀지지 않았습니다. 초기 증상은 경미하며 다른 질환과 혼동하기 쉽습니다. 환자는 약간의 쇠약감, 욱신거림, 쉽게 피로해지는 등의 증상을 느끼다가 점차 전신 근육 위축과 삼킴 곤란으로 진행될 수 있습니다. 마지막으로 호흡 부전이 발생합니다. 현재 의학에서 "냉동 질환"은 여전히 정복되지 않은 문제이며, 세계 보건기구에서 세계 5 대 합병증 중 하나로 냉동 질환 (암, 에이즈, 백혈병, 류마티스)을 정복하지 못한 문제입니다.

그렇다면 '빈맥'을 어떻게 개선할 수 있으며 주의해야 할 점은 무엇일까요?

1, 가능한 한 빨리 진단 및 감별 진단을하고, 가능한 한 빨리 리피토 및 기타 약물과 같은 신경 보호 및지지 치료를 제공하고, 정기적 인 후속 조치를 주장합니다.

2,근위축성 측삭 경화증에 대해 국제적으로 인정받고 FDA 승인을 받은 유일한 치료제는 릴루텍이며, 가능한 한 빨리 사용해야 합니다.

3,. 호흡기 치료 . 호흡 곤란이 시작되면 일반 산소 또는 이중 양압 인공호흡기(BiBAP)를 사용하여 호흡을 도울 수 있으며, 추가 호흡 부전이 발생하면 기관 절개술과 인공호흡기가 필요합니다.

4,지지 요법 : 호흡기 및 소화관의 기능에주의를 기울이는 것과 같은 증상 치료. 침이 많으면 소량의 차단 아민을 투여하고, 가래가 많으면 분무 흡입 및 가래 제거제를 투여하고, 우울증이 있으면 항우울제를 투여 할 수 있습니다. 또한 욕창을 예방하기 위해 더 자주 뒤집어 줍니다. 섭식 장애가 있는 경우 비강 수유 또는 경피적 위루술을 시행합니다.

5, 관절의 경화를 피하기 위해 적절한 운동, 특히 운동의 관절에주의를 기울이고, 일반적으로 더 많은 단백질을 추가하고, 더 많은 물을 마시고, 더 많은 야채를 먹고, 먹지 마십시오.

루 타오의 고귀한 행동이 다양한 사회적 효과를 발휘하기를 바랍니다. "동상", 가능한 한 빨리 극복하기 위해!

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